Hipertensión arterial pulmonar primaria o idiopática
Resumen
La hipertensión arterial pulmonar primaria (HAPP) es una enfermedad crónica de causa desconocida que se
caracteriza por un incremento de la presión sanguínea media en la arteria pulmonar, mayor de 25 mmHg en reposo o más
de 30 mmHg durante el ejercicio. Es una enfermedad que afecta a ambos sexos y no tiene predilección racial. La HAPP
sin tratar puede conducir a una insuficiencia ventricular derecha y por consiguiente, a la muerte. La HAPP involucra
varios mecanismos subyacentes, dentro de los cuales la vasoconstricción, el remodelado vascular y la trombosis in situ
son los más importantes. Aunque hasta el presente la HAPP no tiene cura, se ha logrado mejorar la calidad de vida de los
pacientes utilizando diversas estrategias terapéuticas, tanto farmacológicas como quirúrgicas. Por tanto, el conocimiento
de los factores que predisponen al desarrollo de la HAPP, así como la búsqueda de alternativas para su tratamiento o una
cura definitiva es de interés actual. El presente trabajo describe brevemente las características de la HAPP incluyendo
datos de la epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, causas y factores de riesgo. Además, describe las
principales terapias farmacológicas empleadas en los pacientes con HAPP, así como algunos modelos experimentales
que permiten evaluar nuevos fármacos potencialmente efectivos para tratar la hipertensión arterial pulmonar primaria
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